Autori
Elena Ferțu, Maria Magdalena Gurzun, Ramona Bica, D. Cuzino, Cristina Spriroiu, S. Stanciu
Spitalul Universitar de Urgență Militar Central
Caz clinic
Vă prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 72 de ani, adresată în clinica noastră pentru reevaluare cardiologică în contextul descoperirii la bilanțul de extensie tumorală (computer tomograf toracic cu substanță de contrast și PET-CT) a unei calcificări grosiere intracardiace atașată valvei mitrale. Pacienta PM este nefumătoare, cu antecedente personale oncologie (carcinom neuroendocrin pulmonar în tratament cu Sandostatin, cu istoric de melanom malign al regiunii temporale drepte operat și vindecat), cunoscută cu incidentalom adrenal drept neevolutiv și nesecretant, gușă nodulară netoxică, boală aterosclerotică generalizată cu arteriopatie obliterantă de membre inferioare și stenoză de arteră renală dreaptă la limita semnificației hemodinamice, asociind factori de risc cardiovascular (diabet zaharat tip II multicomplicat, hipertensiune arterială, dislipidemie). Terapia medicamentoasă la internare cuprinde Olmesartan, Amlodipină, Pioglitazonă, Indapamidă, Aspenter, Atorvastatină.
Menționăm că la momentul evaluării, pacienta era asimptomatică din punct de vedere cardiovascular. Examenul obiectiv dezvăluie o stare generală bună, apirexie, absența fenomenelor de insuficiență respiratorie sau cardiacă, zgomote cardiace ritmice cu suflu diastolic la nivelul focarului mitral, TA 130/80 mmHg, AV = 60 bpm. SpO2 = 95% în aerul atmosferic.
Traseul ECG înscrie un ritm sinusal, AV = 60 bpm, ax QRS la 30 grade, fără modificari ST-T.
Investigațiile de laborator pun în evidență o funcție renală normală (uree = 32 mg/dl, creatinina 0,70 mg/dl), calciu și fosfat seric în limite normale, fără sindrom inflamator. Hemoculturile au fost negative. Hemoleucogramă și biochimie normale, incluzând D-dimeri, teste hepatice.
Radiografia toracică nu pune în evidență leziuni pulmonare pleuro-parenchimatoase, dar descrie calcificări la nivelul siluetei cardiace.
Ecocardiografia descrie un VS nedilatat, hipertrofiat cu funcție globală si segmentară normală ( fig. 5-7). Boală mitrală cu regurgitare moderată și stenoză medie prin formațiune ovalară, calcificată, hiperecogenă, neomogenă situată la nivelul cuspei mitrale posterioare cu dimensiuni de 23/27 mm. Fără HTP.
Pentru o mai bună vizualizare a miocardului, am efectuat o ecografie transesofagiană ce pune în evidență un inel mitral masiv calcificat ce antrenează o stenoză mitrală moderată. Notăm de asemenea o regurgitare mitrală moderată secundar modificărilor degenerative masive. Fără alte valvulopatii cu semnificație hemodinamică.
Prin analizarea atentă a acestui dosar medical am căutat să identificăm etiologia care stă la baza calcificării miocardice în cazul pacientei noastre, având în vedere istoricul oncologic al acesteia.
CT cardiac pune în evidență o calcificare extensivă de inel mitral ce infiltrează miocardul perivalvular și exclude o extensie pericardică ( fig.3-4). Calcificările au aspect heterogen, cu anvelopă calcificată și porțiune internă cu semnal heterogen de densitate mai mică, ceea ce sugerează lichefierea, cazeificarea acestei formațiuni. Notăm un scor de calciu extrem de ridicat ca marker indirect de încărcare aterosclerotică a arterelor coronare. Sunt evidențiate leziuni tricoronariene seriate, însă fără semnificație hemodinamică.
Având în vedere întinderea calcificării intramiocardice, am realizat un screening al bolilor metabolice. Calciu seric, fosfat și eGFR, nivelul PTH au fost în limite normale; nivelul de vitamina D a fost ușor scăzut sugerând o carență ușoară. Funcția tiroidiană a fost deopotrivă în limite normale. AFP și CA 15-3 sunt negativi. Profilul lipidic a evidențiat un nivel de trigliceride de 210 mg/dl (normal: 30-150 mg/dl), colesterol total de 241 mg/dl și LDL colesterol 101 mg/ dl. Diagnosticul de tuberculoză a fost sistematic exclus de-a lungul evaluării pneumologice. Menționăm că nu s-a realizat dozarea enzimei de conversie a angiotensinei, însă nu a existat o suspiciune clinică sau radiologică de sarcoidoză.
Rezonanța magnetică cardiacă a arătat o masă atașată de partea laterală a inelului mitral posterior. Pe secvențele T1 și T2 ( fig. 1-2), masa a avut o intensitate a semnalului scăzută, aceasta fiind compatibilă cu o calcificare. Aspectul leziunii nu este compatibil cu cel al unui mixom sau al unui hemangiom atrial.
Am solicitat un PET CT cu scopul de a exclude o boală infiltrativă sau o patologie carcinomatoasă activă, examinare în care nu s-au găsit argumente sugestive pentru o leziune metabolic activă.
Având în vedere aceste date, calcificarea cazeosă a inelului mitral rămîne prima opțiune, iar acest diagnostic considerăm că a fost susținut de rezultatele obținute. În fața acestei paciente asimptomatice am optat pentru o atitudine terapeutică conservatoare și re-evaluarea clinică și ecocardiografică periodică pentru monitorizarea evoluției morfofuncționale a valvei mitrale.
Informații utile despre CCIM
Inelul mitral reprezintă joncțiunea anatomică dintre ventriculul și atriul stâng, fiind locul de inserție al foițelor mitrale. Calcificarea inelului mitral (CIM) este o afecțiune degenerativă a inelului fibros al valvei mitrale implicând în principal porțiunea posterioară a acestuia. Procesul de calcificare începe între șanțul atrioventricular posterior și baza foiței mitrale posterioare, dar în anumite cazuri poate implica întreg inelul mitral. Această afecțiune este relativ frecventă în rândul populației vârstnice, cu o afinitate către sexul feminin. [1]
O formă mai puțin cunoscută si mai rar descrisă de calcificare mitrală este reprezentată de calcificarea cazeoasă a inelului mitral (CCIM).
CCIM apare imagistic ca o masă perianulară rotundă, uneori semilunară, de mari dimensiuni, eco-densă, anecoidă, compusă dintr-un amestec de calciu, acizi grași și colesterol. Intraoperator, după incizie și aspirație, s-a constatat că această calcificare este formată dintr-un material păstos, compus dintr-o masă celulară amorfă cu calcificări dispersate, similar ca textură pastei de dinți. [2] Se consideră că CCIM rezultă printr-un proces de lichefiere și cazeificare, însă mecanismele acestui proces nu sunt încă pe deplin înțelese. [3]
Prevalența
Având în vedere raritatea cazurilor raportate, descoperirea predominant fortuită și absența simptomelor, nu se cunoaște adevărata incidență a calcificării cazeoase de inel mitral.
Primele date legate de cazeificarea inelului mitral calcificat datează de la 1970 și provin din studiul necroptic al 258 de calcificări anulare mitrale. 7 cazuri de transformare cazeoasă au fost descrise de Pomerance și echipa acesteia. [1] În 1983, sunt descrise alte 5 cazuri de abcese cazeoase sterile de inel mitral într-o serie de 9000 de ecocardiografii, iar cercetătorii concluzionează că aceste formațiuni îndeplinesc aceleași caracteristici ca cele descrise cu mai bine de 10 ani în urmă. [2]
Un studiu ecocardiografic datând din 2001 cuantifică prevalența CCIM în populația generală adultă referită la ecocardiografie la 0,63%. [4] Prevalența tinde să fie mai mare la femeile în vârstă, la pacienții hipertensivi, la cei cu insuficiență renală cronică, hemodializați sau pacienții cu disfuncții ale metabolismului fosfo-calcic.
Patogeneză
Calcificarea distrofică este descrisă în literatură ca fiind cea mai răspândită cauză de calcificare de inel mitral. Calcificarea distrofică derivă din boala miocardică degenerativă, aceasta fiind caracterizată de depunerea sărurilor de calciu la nivelul țesutului miocardic. [5] Valvele aortice și mitrale sunt zone susceptibile recunoscute datorită expunerii la grade ridicate de stres mecanic. [6]
Mecanismul precis implicat în lichefierea și transformarea cazeoasă este încă dezbătut, dar sunt descrise multiple asemănări cu modificările întâlnite în boala aterosclerotică, mai ales datorită faptului că un nivel ridicat al colesterolului seric se asociază cu procesul de calcificare al valvei mitrale. Se crede astfel că macrofagele încărcate cu lipide și limfocitele pot fi implicate în necroza de lichefiere și dezvoltarea CCIM. [7] Mai mult, este cunoscut faptul că la pacienții cu CCIM au fost descrise calcificări aterosclerotice severe ale arterelor coronare și istoric de hipertensiune arterială. [8]
Prezentare clinică
CCIM este considerată a fi un proces benign, însă poate provoca anomalii de flux prin valva mitrală, cu regurgitare secundară sau diverse grade de stenoza mitrală. Astfel, cele mai frecvente simptome întâlnite la pacienții ce prezintă această afecțiune sunt palpitațiile și dispneea.
Sunt raportate în literatură 3 cazuri clinice de CCIM asociată cu accidente vasculare cerebrale la femei de peste 72 de ani. [11,12,13] Există descris un caz de embolie cerebrală la o femeie de 59 de ani cunoscută cu boală renală cronică în stadiul terminal si calficare cazeoasă a valvei mitrale. [10]
Imagistică
Calcificarea cazeoasă de inel mitral nu are o prezentare o clinică specifică. Majoritatea cazurilor de CCIM sunt diagnosticate fortuit sau ca parte a bilanțului diagnostic al unor tumori intracardiace.
Ecocardiografia s-a dovedit a fi cea mai fiabilă metodă de diagnostic a acestei leziuni. Calcificarea cazeoasă este localizată cu precădere la nivelul inelului mitral posterior și caracteristic apare ca o masă hiperecogenă netedă, rotundă sau ovalară ce conține o zonă centrală anecoidă, fără con de umbră acustică. [10,14]
Deși ecocardiografia transtoracică este un instrument bun de diagnostic, la unii pacienți, fereastra ecografică suboptimală îngreunează precizia diagnosticului. Abordarea transesofagiană are în acest caz o valoare suplimentară, aducând informații adiționale referitoare la consistență, mobilitate și etiologie. Calcificarea mitrală apare ca o arie mare de necroză lichefiată, cu suprafață neregulată, cu o zonă centrală anecoidă, fără semnal Doppler, înconjurată de o structură hiperecogenă. Această formațiune poate chiar deforma inelul mitral. [14, 15,16]
La evaluarea CT, CCIM apare ca o masă hiperdensă, ovalară sau semilunară, cu calcifiere periferică, de obicei de-a lungul inelului mitral posterior, fară priză de contrast și scor foarte ridicat de unități Hounsfield. Rezonanța magnetică aduce informații suplimentare și ajută la excluderea unor boli infiltrative, rămânând tehnica de ales în cazuri îndoielnice.
Utilizarea la scară largă a imagisticii multimodale, poate conduce la diagnosticarea accidentală a acestor formațiuni la pacienții asimptomatici. De asemenea, utilizarea combinată a tehnicilor moderne de imagistică incluzând ecocardiografia transesofagiană tridimensională, imagistica prin rezonanță magnetică cardiacă și tomografia computerizată pot fi extrem de utile în a evita o intervenție chirurgicală inutilă.
Tratament
Nu există un consens cu privire la managementul CCIM. Marea majoritate a lucrărilor publicate favorizează managementul conservator, având în vedere procesul fiziologic dinamic și totodată benign [14], în timp ce alte păreri favorizează decalcifierea chirurgicală și chiar înlocuirea valvei mitrale, în special în contextul patologiei valvulare simptomatice [7,4,17].
CONCLUZII.
Deoarece CCIM este o afecțiune necunoscută, majoritatea cazurilor sunt confundate cu alte mase intracardice, cum ar fi tumori, abcese sau vegetații. Prin urmare, contextul clinic și cunoașterea variantelor de diagnostic diferențial devin esențiale pentru stabilirea diagnosticului corect. Acest articol descrie abordarea noastră într-un caz mai rar întâlnit în practică, de calcificarea cazeoasă a valvei mitrale și are ca scop informarea și ghidarea altor colegi care s-ar putea confrunta cu această afecțiune.
Bibliografie:
- Pomerance A. Pathological and clinical study of calcification of the mitral valve ring. J Clin Pathol. 1970;23:354–361
- Kronzon I, Winer HE, Cohen ML. Sterile, caseous mitral annular abscess. J Am Coll Cardiol 1983;2:186-90.
- Pozsonyi Z, Toth A, Vago H, et al. Severe mitral regurgitation and heart failure due to caseous calcification of the mitral annulus. Cardiology. 2011;118:79–82.
- Harpaz D, Auerbach I, Vered Z, Motro M, Tobar A, Rosenblatt S. Caseous calcification of the mitral annulus: a neglected, unrecognized disease. J Am Soc Echocardiogr 2001;14:825– 831
- D. Patterson, D. Gibson, R. Gomes et al., „Idiopathic calcified myocardial mass,” Thorax, vol. 29, no. 5, pp. 589–594, 1974
- Simon G. Findlay ,1 Nicholas M. Child,1 and Douglas F. Muir2, Caseous Intracardiac Calcification: A Diagnostic Enigma, Hindawi – Case reports in cardiology, 2019
- Islam Y. Elgendy, MD; C. Richard Conti, MD, MACC, Caseous Calcification of the Mitral Annulus: A Review, Clin. Cardiol. 36, 10, E27–E31 2013.
- Pomeroy WL, Markelz B, Steel K, Slim AM. Mitral annular caseous calcification: a rare variant of a common echocardiographic finding discovered with advanced imaging techniques. Case Rep Med 2013;2013:972684.
- Deluca G, Correale M, Ieva R, et al. The incidence and clinical course of caseous calcification of the mitral annulus: a prospective echocardiographic study. J Am Soc Echocardiogr. 2008;21:828–833.
- Akram M, Hasanin A. Caseous mitral annular calcification: is it a benign condition? J Saudi Heart Assoc. 2012;24:205–208.
- Chevalier B, Reant P, Laffite S, Barandon L. Spontaneous fistulization of a caseous calcification of the mitral annulus: an exceptional cause of stroke. Eur J Cardiothorac Surg 2011;39(6):e184–5 [Epub March 3, 2011.
- Higashi H, Ohara T, Nakatani S, Hashimoto S, Torii T, Miyashita K, et al. A case of caseous calcification of the mitral annulus: a potential source of embolic stroke. J Cardiol Cases 2010;2(3):e141–3.
- Poh KK, Wood MJ, Cury RC. Prominent posterior mitral annular calcification causing embolic stroke and mimicking left atrial fibroma. Eur Heart J 2007;28(18):2216
- Marcello Marcì and Francesca Lo Jacono , Mitral regurgitation due to caseous calcification of the mitral annulus: two case reports, Cases Journal 2009, 2:95
- McKernan NP, Culp WC Jr, Knight WL, et al. CASE 2—2012 intraoperative diagnosis and management of caseous calcification of the mitral annulus. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2012;26:327–332.
- Garcia-Ibarrondo N, Lang RM. Caseous calcification of the mitral annulus, a rare echocardiographic finding. Rev Esp Cardiol. 2011;64:828–831.
- Arora H, Madan P, Simpson L, Stainback RF: Caseous calcification of the mitral annulus. Tex Heart Inst J 2008, 35(2):211-213.
Această publicaţie reprezintă o sursă de informare pentru medicii cardiologi. Daca sunteți pacient, retineți că aceste informații nu pot substitui un consult medical. Pentru întrebări despre sănătatea dumneavoastră, tratament şi alte aspecte ale îngrijirii, discutaţi cu medicul de familie sau cu un medic specialist.