Adrian Giucă 1, Ruxandra Jurcuț 1,2
1. Institutul de Urgență pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu”, București
2. U.M.F “Carol Davila”, București.
PATOLOGIE RARĂ, CU EVOLUȚIE ȘI PROGNOSTIC NEFAVORABILE, SCLEROZA SISTEMICĂ (SS) SE CARACTERIZEAZĂ PRIN ASPECTE CLINICE PARTICULARE DETERMINATE DE AFECTAREA MULTIORGANICĂ PROGRESIVĂ, CE ÎN FINAL DUCE LA DIZABILITATE ȘI DECES (1). DATELE EPIDEMIOLOGICE RAPORTATE ÎN STATELE UNITE ALE AMERICII ESTIMEAZĂ UN NUMĂR DE 9-19 CAZURI PER MILION DE LOCUITORI, EXISTÂND ÎN PREZENT APROXIMATIV 100.000 DE PACIENȚI. EXISTĂ O PREDOMINANȚĂ FEMININĂ (RAPORT FEMEI/BARBAȚI DE 4.6/1) CU UN VÂRF DE INCIDENȚĂ ÎN INTERVALUL 30-50 DE ANI, DEȘI BOALA POATE APĂREA LA ORICE VÂRSTĂ (1).
Fiziopatologic, mecanismul declanșator al bolii este necunoscut, știut fiind faptul că există o susceptibilitate genetică aflată în strânsă interacțiune cu expunerea la diverși factori de mediu: infecțioși, toxici, medicamentoși, expunere profesională etc. (1). SS are o istorie naturală care poate fi schematizată în 2 etape: cea inițială este dominată de manifestări inflamatorii importante, urmând ca în timp să se instaleze faza tardivă a bolii, în care alterările imunologice și inflamatorii din multiple paturi vasculare, alături de fibroza importantă a diverselor viscere interesate ajung să guverneze tabloul clinic (1)
SS se poate prezenta ca 2 subtipuri principale, în funcție de tipul de interesare cutanată: limitată sau difuză, cu profile diferite imunologice și de frecvență a patologiilor asociate (1). Forma cu afectare cutanată limitată are ca tablou imunologic prezența de anticorpi anticentromer, iar afectarea fibrotică interstițială pulmonară (lent progresivă și în general ușoară) se poate asocia cu hipertensiune arterială pulmonară (HTAP) care este frecventă la acest subtip de pacienți (1). În contrast, afectarea cutanată difuză asociază pneumopatie interstițială cu debut precoce și posibilitate ulterioară de evoluție severă, alături de HTAP (1). Anticorpii anti-topoizomerază 1 (ScI-70), anticorpii anti ARN-polimerază tip III compun imunologia acestui subtip (1).
Conform ghidului comun al Societății Europene de Cardiologie (ESC)/Societății Europene de Boli Respiratorii (ERS) elaborat în 2015, hipertensiunea pulmonară (HTP) este definită ca fiind valoarea presiunii medii în artera pulmonară (PAPm) peste 25 de mmHg în repaus, măsurată prin cateterism cardiac drept (CCdr) (2). Valorile normale ale PAPm sunt cuprinse în intervalul 14+/-3 mmHg, cu limita maximă considerată a fi valoarea de 20 mmHg (2).
Existența unei “zone gri” a valorilor presionale (21-24 mmHg) pentru care nu s-a reușit un consens în legătură implicațiile prognostice presupuse, aduce în discuție necesitatea ca pacienții cu valori ale PAPm în acest interval și risc de dezvoltare ulterioară a HTP (boli de țesut conjunctiv sau cazuri de HTAP familială) să fie urmăriți activ (2).
Clasificarea clinică a HTP este alcătuită din 5 grupe majore, fiecare cu subtipurile sale figura (1) (2).
Pe lângă măsurarea invazivă a PAPm, cateterismul cardiac drept identifică și alți indicatori hemodinamici care au ca scop clasificarea HTP în 2 tipuri: pre-capilară și post-capilară (2). HTP pre-capilară este definită prin presiunea blocată la nivelul capilarului pulmonar ≤15 mmHg și rezistența vasculară pulmonară (RVP) >3 Unități Wood (U.W.) (2). HTP post-capilară se caracterizează prin presiuni mari în capilarul pulmonar >15 mmHg, însă RVP poate varia astfel: în forma postcapilară izolată RVP este ≤3 U.W și/sau gradientul de presiune diastolic (DPG) este <7 mmHg, iar asocierea formei postcapilare cu cea precapilară este definită prin RVP >3 U.W. și/sau DPG ≥7 mmHg (2).
SCLEROZA SISTEMICĂ ȘI HIPERTENSIUNEA PULMONARĂ
HTAP și boala interstițială pulmonară (BIP) asociate sclerozei sistemice sunt cauza cea mai importantă de morbi-mortalitate la această categorie de pacienți, fiind răspunzătoare de circa 60% din totalul de decese (3, 4).
Patologie cu interesare multiorganică, SS poate fi generatoarea a multiple forme de HTP ( fie arterială, fie legată de patologii ale cordului stâng, fie cauzată de afectarea pulmonară etc.), însă tipul cel mai frecvent este reprezentat de grupa 1 – HTAP (3). Pentru stabilirea corecta a tipului de HTP este necesar un diagnostic diferențial atent pentru a putea aplica măsuri terapeutice în concordanță.
Prevalența HTAP în grupul populațional al sclerozei sistemice variază între 5 și 13% de-a lungul mai multor anchete epidemiologice, iar la nivel global 30% din toate cauzele de HTAP sunt cauzate de bolile de țesut conjunctiv, majoritar de către SS (3, 5). DETECT, cel mai mare studiu multicentric internațional care a studiat asocierea dintre HTP și SS estimează HTAP la 19% și afectarea cutanată limitată prezentă la 70% din acești pacienți (6). BIP și afectarea de cord stâng sunt responsabile de un procent mai mic de cazuri de HTP și anume 1-1.4%, respectiv 1-1.3% (6).
Afectarea cardiovasculară pe care SS o determină nu este însă limitată doar la creșterea presiunii în artera pulmonară. Bolile autoimune în general sunt asociate cu un risc cardiovascular sporit, iar SS nu face excepție (7). În contextul cortegiului de reacții inflamatorii intense pe care astfel de patologii îl angrenează, este accelerat procesul de ateroscleroză, apar disfuncții de ventricul stâng (VS) și ventricul drept (VD), aritmogeneză, tulburări de conducere și pericardită (7). Din cauza acestor modificări la nivel multisistemic, sclerodermia crește riscul de accident vascular cerebral (AVC) și infarct miocardic acut (IMA) comparativ cu populația generală (7).
Supraviețuirea pacienților care dezvoltă HTAP în context sclerodermic, raportată intr-o metaanaliză a 22 de studii epidemiologice, este de 93%, 88% și 75% la 1, 2, respectiv 3 ani, iar mortalitatea la 3 ani este de 33% (3). Suplimentar, HTAP în SS are un prognostic nefast comparativ cu HTAP idiopatică, întrucât nu răspunde la fel de eficient la tratamentul vasodilatator pulmonar, în ciuda unei PAPm mai mici și reduceri similare ale indexului cardiac (3).
În medie, pacienții cu diagnostic de HTAP idiopatică au durată de supraviețuire de aproximativ 7 ani de la diagnostic, însă asocierea dintre SS și HTAP este generatoare de prognostic semnificativ mai nefavorabil, ducând la rate de supraviețuire medii de 4 ani, valori superpozabile cu cele din alte boli de țesut conjunctiv (4).
Evoluția lentă a bolii de sistem explică intervalul foarte mare de timp între stabilirea diagnosticului de SS și identificarea HTP. În momentul diagnosticului, majoritatea pacienților sunt în clasă funcțională WHO (World Health Organization) III/ IV și din acest motiv și mortalitatea este ridicată (4, 8). Acest fapt aduce in discutie necesitatea screening-ului precoce pentru identificarea HTP la paccientii cu SS, chiar asimptomatici, pentru a putea permite inițierea măsurilor specifice de tratament.
Factori de risc în hipertensiunea pulmonară asociată sclerozei sistemice
Cohorta PHAROS (Pulmonary Hypertension Assessment and Recognition of Outcomes in Scleroderma) și Registrul REVEAL (Registry To Evaluate Early and LongTerm Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management) au identificat factori de risc pentru un prognostic nefast la acești pacienți: vârsta peste 60 de ani, sexul masculin, clasă funcțională WHO IV, capacitate de difuziune a monoxidului de carbon (DLCO) <39%, TA sistolică ≤110 mmHg, distanța parcursă la testul de mers de 6 minute (TM6M) <165 metri, valoarea presiunii medii în atriul drept (AD) >20 mmHg, RVP >32 U.W. (3).
Din punct de vedere al modificărilor care pot fi evaluate sau aflate din istoricul personal patologic printr-o tehnică de anamneză țintită, precum și prin examen clinic obiectiv atent și complet, prezența ulcerelor digitale și a osteolizei falangelor distale, chiar dacă nu sunt asociate cu dezvoltarea subtipului arterial de hipertensiune pulmonară, prezic grupele 2 și 3 de HTP (9). Sindromul Raynaud secundar SS cu evoluție îndelungată prezice și el dezvoltarea HTAP (5). Prezența telangiectaziilor reprezintă un factor de risc suplimentar pentru dezvoltarea HTP în SS (6).
Testele de laborator pot ajuta clinicianul în prezicerea HTP si tipului acesteia: viteza de sedimentare a hematiilor (VSH) si creșterea imunoglobulinelor G (IgG) pot indica apariția HTP din cauza afectării cordului stâng sau suferinței cronice pulmonare (9). Testele serice pot fi utile și pentru detecția nivelului plasmatic al anticorpilor anti-centromer, a căror prezența crește riscul de apariție a HTP (5).
Steen și colaboratorii au arătat că cel mai bun predictor pe termen lung pentru apariția HTP la pacientul cu SS este scăderea DLCO ( figura 3) (5). Cel mai frecvent, la momentul diagnosticului, DLCO are valori semnificativ scăzute (<50%) fără afectare interstițială pulmonară coexistentă (5). De asemenea, la pacienții cu afectare cutanată limitată și HTP comparativ cu cei fără HTP, DLCO era redus cu 52% cu 5 ani înainte de diagnostic (5).
Factori de risc suplimentari pentru dezvoltarea HTP în SS sunt: gradul de afectare cutanată, boala vasculară periferică severă, fibroza pulmonară, microstomia, refluxul gastro-esofagian, disfagia, patul capilar modificat, lichidul pericardic (6). Pacienții cu SS au nivele circulante crescute ale acidului uric, iar valoarea sa este invers proporțională cu distanța parcursă la testul de mers (7).
METODE DE SCREENING HTP ÎN SCLEROZA SISTEMICĂ
Screening-ul este definit ca fiind testarea sistematică a indivizilor asimptomatici pentru a identifica o anumită patologie în faza subclinică sau testarea celor ușor simptomatici pentru a preveni progresia bolii deja instalate (8). Un program de screening se justifică a se aplica în momentul în care descoperirea rapidă poate duce la instituirea unei terapii cu viză curativă sau care poate modifica istoria naturală a bolii (8).
Hipertensiunea pulmonară merită diagnosticată precoce, există metode validate cost-eficiente incluse în programe de testare și atunci când se pune problema confirmării diagnosticului printr-o metodă invazivă, standard de aur, beneficiază de aportul indispensabil al CCdr (8).
Studiul ItinerAir a arătat că pacienții cu scleroză sistemică si HTAP depistați precoce au rată de supraviețuire mult mai bună comparativ cu cei fără evaluări periodice (8).
Terapia vasodilatatorie pulmonară indicată în tratamentul HTAP a îmbunătățit semnificativ prognosticul acestor pacienți (3). Numeroase trial-uri clinice au adus argumente suplimentare în utilitatea screening-ului prin multiplele efecte benefice avute de diferiți compuși: ARIES 1 și ARIES 2 (studii care au inclus inhibitorii de endotelină) care au evaluat pacienți cu boală de țesut conjunctiv și HTAP au demonstrat creșterea distanței la TM6M și scăderea ratei de evenimente clinice adverse (3). PATENT-2 a dovedit faptul că Riociguat-ul (stimulator de guanilat ciclază) îmbunătățește clasa funcțională și distanța la TM6M (3). Dar poate cel mai grăitor în acest sens este trialul GRIPHON (selexipag – analog de prostaciclină cu administrare orală) care a publicat date conform cărora s-a obținut reducerea cu 40% a ratei de mortalitate de toate cauzele la pacienții cu HTAP tratați astfel (3).
Cu ajutorul medicației specifice vasodilatatoare pulmonare, supraviețuirea pacienților cu SS care asociază HTAP a crescut de la valori medii de 12 luni (1996), la 3 ani în 60% din situații în acest moment (10).
Examenul clinic
Parte integrată, fundamentală și necesară a evaluării tuturor pacienților, examenul clinic este important de efectuat periodic, sistematic și complet. Cu toate acestea, exceptând modificările tipice pe care SS le determină, clinica HTP în stadii precoce este sărăcăcioasă. Nu există semne și simptome specifice acesteia.
Evoluția inițială este lentă. În momentul în care creșterea presiunii în artera pulmonară determină insuficiența VD, atunci examenul clinic începe să prezinte un tablou important (7). Precoce, pacienții acuză dispnee la efort, fatigabilitate și amețeală (7). Dispneea, unul din cele mai frecvente simptome, a fost evaluată în cadrul a numeroase studii și s-a constatat că aproximativ 1/4 cazuri nu acuză lipsa aerului, iar la restul nu ajută în diferențierea dintre prezența sau absența HTP (3). În timp, ea se agravează progresiv, ajungând să fie prezentă la eforturi din ce în ce mai mici, apar palpitațiile, sincopa și durerea toracică anterioară (7).
Instalarea imposibilității VD de a mai compensa suprasarcina presională duce la constatarea: creșterii în intensitate a zgomotului 2 cardiac, undei a jugulare, jugularelor turgescente, suflului holo/mezotelesistolic cu intensitate maximă la nivelul focarului tricuspidian, suflului GrahamSteel și a edemelor gambiere (10).
Pacientul tipic este cel cu SS limitată care evoluează de mulți ani și care acuză dispnee progresivă, fatigabilitate și palpitații (10). Totuși, încă o dată merită amintită importanța crucială a anamnezei, care trebuie să fie direcționată spre caracterul progresiv al dispneii pe care pacientul îl poate omite, el fiind limitat din punct de vedere al efortului fizic practicat ca urmare a alterărilor fibrotice din cadrul sistemului musculo-articular.
Testul de mers de 6 minute (TM6M)
Metodă obiectivă, acurată atunci când este efectuată corect, reproductibilă și ieftină pentru urmărirea hipoxemiei și a decondiționării progresive a pacientului cu SS și HTAP, TM6M a fost folosit ca marker al evoluției favorabile a pacienților în majoritatea studiilor clinice ce au evaluat beneficiile medicației specifice vasodilatatorie pulmonară (5).
Deși identifică intoleranța la efort, precum și desaturarea în oxigen a sângelui periferic, nu este o unealtă bună pentru screeningul HTAP nefiind nici sensibil, nici specific (5). Pacienții cu SS, fie că suferă de HTAP, fie că suferă de BIP, parcurg distanțe reduse în cadrul acestui test și pentru că asociază artrită, miopatie sau miozită (5).
Cu toate acestea, distanța este folosită ca marker de risc în diferiți algoritmi de screening, iar distanța redusă prezice mortalitate ridicată (6).
Electrocardiografia (ECG)
Nu este o investigație particular utilizată în detecția precoce a HTP (5). Poate identifica modificările compensatorii ale cavităților drepte ca răspuns la creșterea presională în amonte: hipertrofia ventriculară dreaptă (HVD), suprasolicitarea AD, devierea axială dreaptă. De asemenea, este o investigație fundamentală pentru detectarea eventualelor tulburări de ritm sau de conducere asociate (5).
Peptidul natriuretic (BNP)/NTproBNP
Nivelele circulante ale NTproBNP nu variază uniform de-a lungul tuturor tipurilor de HTAP: în cea asociată bolilor de țesut conjunctiv, nivelul este crescut comparativ cu categoria de HTAP idiopatică, în ciuda alterărilor hemodinamice mai reduse (8).
Williams și colaboratorii au publicat date conform cărora o valoare limită (cut-off) de 395 pg/ml pentru NTproBNP are sensibilitate de 55.9% și specificitate de 95.1% pentru indentificarea HTAP asociată SS (8)
Ecocardiografia transtoracică și Doppler
Pivot central și determinant în explorarea pacientului cardiovascular, ultrasonografia nu face excepție nici în situația HTP. Prin măsurarea dimensiunilor cavitare, a volumelor, a velocităților jeturilor de regurgitare și estimarea diferiților parametri presionali, ecocardiografia se recomandă a fi făcută în cadrul primei evaluări și ulterior anual sau chiar mai devreme în caz de apariție a unor semne și simptome noi sau agravarea celor preexistente. Este cea mai eficientă metodă de screening fiind universal disponibilă, non-invazivă și cost-eficientă (8).
Totuși, ca metodă singulară pentru detecția precoce a HTP, ecografia de multe ori poate fi imprecisă în estimarea PAP, supra sau subevaluând-o (3). Experiența operatorului este deosebit de importantă, în 20- 39% din cazuri nereușindu-se obținerea valorii PAP (8).
Ghidurile de practică europene și americane recomandă ca pacienții cu SS să fie evaluați ecografic chiar dacă sunt asimptomatici (7). Există câteva modificări ecocardiografice a căror prezență ar putea indica HTP și implicit trimiterea pacientului către efectuarea de CCdr: presiunea sistolică în artera pulmonară (PAPs) ≥40 mmHg., viteza jetului de regurgitare tricuspidiană >2.8 m/sec, volumul AD>53 mm, VD>35 mm (7).
Tipic, ecocardiografia supraestimează PAPs cu mai mult de 10 mmHg ceea ce o face puțin eficientă ca metodă de screening la pacienții asimptomatici sau ușor simptomatici (6). Dacă valorile PAPs <36 mmHg și velocitatea regurgitării tricuspidiene <2.8 m/sec nu sunt însoțite de alte semne ecografice sugestive pentru HTP, atunci prezența ei este puțin probabilă (6). Pe de altă parte, viteza de regurgitare cu valori peste 3.4 m/sec și PAPs estimată la mai mult de 50 mmHg sunt indicatori de posibilitate înaltă pentru HTP (6). Este esenţial însă ca odată cu evaluarea ecocardiografică să se măsoare şi raporteze şi tensiunea arterială măsurată pentru corelare. În comparație cu cateterismul cardiac, ecocardiografia are sensibilitate pentru detecția HTP de 39-100% și specificitate de 42-97% (6).
Hekimsoy și colaboratorii au efectuat un studiu elegant cu ajutorul imagisticii de deformare miocardică tip “speckletracking” și au descoperit faptul că strain-ul segmentului apical al peretelui liber VD are valori scăzute la pacienții cu SS și HTAP față de cei fără HTP (-14.6 +/- 5.9 vs. -22.2 +/- 7.5, p=0.034) (11). De asemenea, în SS strain-ul de segment apical al peretelui liber ventricular drept a avut specificitate foarte înaltă pentru excluderea HTAP (11).
Probele funcționale respiratorii (PFR)
Efectuarea investigațiilor funcționale respiratorii face parte din programele de evaluare periodică a pacientului cu SS, precum și din detecția precoce a HTP. Ele trebuie obligatoriu realizate anual sau chiar mai devreme în caz de necesitate dictată de modificare a tabloului clinic (3). La prima vizită a pacientului, trebuie făcută evaluarea completă a funcției respiratorii pentru că aduce informații indispensabile despre cele 2 tipuri predominante de suferință pulmonară la pacienții cu SS (HTAP, BIP) prin: volume pulmonare, spirometrie, DLCO (5).
Stein și colaboratorii au fost primii autori care au identificat faptul că pacienții cu SS care au dezvoltat în timp HTAP au DLCO semnificativ scăzut cu câțiva ani înaintea diagnosticului (8). DLCO <60% din prezis crește riscul de apariție al HTAP de 5 ori (8). Din acest motiv, pacienții cu sclerodermie și valori scăzute ale DLCO sunt considerați a avea risc înalt pentru apariția HTAP (8).
Date din studiul ItinerAir au arătat că la valori ale DLCO >60% din prezis, specificitatea pentru exlcuderea HTAP este ridicată, lucru care ulterior a fundamentat ideea conform căreia orice program de screening menit să descopere HTAP care include și valoarea DLCO, trebuie să o raporteze la <60% din prezis (8).
Mai mult, aspectul spirometric restrictiv (scăderea capacității pulmonare totale (CPT), scăderea capacității vitale forțate (CVF)) este sugestiv pentru BIP, iar raportul CVF/DLCO cu valoare >1.6 este un predictor independent puternic pentru dezvoltarea HTAP (5).
ALGORITMI DE SCREENING
1. 2015 European Society of Cardiology (ESC)/European Respiratory Society (ERS) Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension
Cele mai des folosite recomandări pentru screening-ul HTP provin din ghidul elaborat în 2015 al ESC în conjuncție cu ERS și se bazează pe simpatomatologie și pe regurgitarea tricuspidiană (2, 12). Există însă limitări ale acestei abordări pentru că precoce în evoluția bolii simptomele pot lipsi iar insuficiența tricuspidiană este absentă în 20- 39% din cazuri, lucru care a pus bazele unor noi algoritmi (12).
Figura 3 prezintă recomandările de evaluare ale pacienților cu HTAP și boală de țesut conjunctiv (2).
În ghidul curent, screening pozitiv presupune existența jetului de regurgitare tricuspidiană cu viteză de peste 3.4 m/sec sau cuprinsă între 2.8 și maxim 3.4 m/sec, alături de simptome (dispnee, sincopă/lipotimie, edeme gambiere) și un parametru ecocardiografic suplimentar, sugestiv pentru creșterea PAPs – figurile 4 și 5 (12).
DETECT și ASIG, alte 2 programe de screening ce vor fi detaliate ulterior surclasează metodele propuse de ghidul din 2015 printr-o sensibilitate mai mare (care este de altfel și cel mai important indicator al unui screening eficient pentru că scade numărul de diagnostice fals negative) (12).
2. Algoritmul DETECT
Studiul Detect a inclus 464 de pacienți cu SS (durată a bolii de peste 3 ani) aflați la risc înalt pentru progresia spre HTAP, toți efectuând testări non-invazive, urmate de CCdr (3). După analiză multi-variata s-a imaginat un model de screening în 2 etape, folosind ecocardiografia doar la pacienții care sunt cu adevărat la risc înalt pentru a face HTAP (3). Figura 6 ilustrează algoritmul de screening DETECT:
Se folosesc 6 parametri nonecografici: CVF/DLCO, telangiectaziile, ac. anti-centromer, NTproBNP, acid uric, deviație axială dreaptă pe ECG (3). Dacă scorul obținut astfel (calculat printr-un algoritm accesibil online la adresa: PAH Risk Calculator: detect-pah.com) este mai mare de 300, se merge mai departe către efectuarea ecocardiografiei, iar în funcție de rezultatul acesteia se face recomandarea de investigare invazivă a hemodinamicii pulmonare prin cateterism cardiac (3).
Sensibilitatea algoritmului este de 96%, iar valoarea predictivă negativă de 98% pentru detecția precoce a HTAP, însă studiul s-a axat pe populație cu SS la risc crescut de HTP (DLCO<60%) și nu a inclus pacienții cu suferință interstițială importantă (3).
DETECT a fost primul studiu care a evaluat valorile falsnegative datorită faptului că toți pacienții înrolați au fost investigați prin CCdr (8). Yanjie Hao și colaboratorii au comparat acuratețea predictivă a Detect 2013 cu ghidurile ESC/ERS 2009 și au constatat că sensibilitatea și valoarea predictivă negativă de 100% din Detect sunt superioare (12). Avantajul este reprezentat de faptul că include mai multe variabile comparativ cu recomandările Societății Europene de Cardiologie și nu se bazează strict pe simptomatologie/pe regurgitare tricuspidiană, deci se poate aplica și celor a căror valvă tricuspidă nu este disfuncțională (12). Atenție însă: DETECT nu este validat la pacienți cu DLCO>60%!
3. Algoritmul ASIG
ASIG a fost publicat la scurt timp după DETECT și specificitatea mai mare (54.5%), valoarea predictivă negativă (92.3%) și valoarea predictivă pozitivă (61.5%) comparativ cu ghidurile ESC/ERS au fost confirmate într-un studiu de validare (12).În apoziție cu DETECT, ASIG are specificitate superioară, astfel încât rata de pacienți trimiși către cateterism prin acest algoritm a fost mai mică, cu 12%, fără a rata vreun diagnostic de HTP, deci este mai cost-eficient (12). Figura 7 prezintă algoritmul ASIG.
Screening pozitiv este considerat dacă oricare dintre cele 2 componente (A sau B) sau amândouă îndeplinesc criteriile, iar pentru a fi negativ trebuie ca niciuna să nu fie atinsă (12).
Alți algoritmi de screening
Figura 8 prezintă alte modalități suplimentare de estimare a probabilității ca un pacient să dezvolte HTP.
Bibliografie
1. Dennis L. Kasper ASF, Stephen L. Hauser, Dan L. Longo, Larry Jameson, Joseph Loscalzo. Harrison’s principles of internal medicine. 19 ed: McGraw-Hill Education; 2015 2015.
2. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67-119.
3. Schoenfeld SR, Castelino FV. Evaluation and management approaches for scleroderma lung disease. Ther Adv Respir Dis. 2017;11(8):327-40.
4. Diab N, Hassoun PM. Pulmonary arterial hypertension: screening challenges in systemic sclerosis and future directions. Eur Respir J. 2017;49(5).
5. Fischer A, Bull TM, Steen VD. Practical approach to screening for scleroderma-associated pulmonary arterial hypertension. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64(3):303-10.
6. Ramya AITHALA AA, Debashish DANDA. Pulmonary hypertension in connective tissue diseases: an
7. update. International Journal of Rheumatic Diseases. 2017:20.
8. Mani P, Gonzalez D, Chatterjee S, Faulx MD. Cardiovascular complications of systemic sclerosis: What to look for. Cleve Clin J Med. 2019;86(10):685-95.
9. Schwaiger JP, Khanna D, Gerry Coghlan J. Screening patients with scleroderma for pulmonary arterial hypertension and implications for other at-risk populations. Eur Respir Rev. 2013;22(130):515-25.
10. K. Yamane HI, Y. Asano, N. Yazawa, M. Kubo, K. Kikuchi, Y. Soma and K. Tamaki. Clinical and laboratory features of scleroderma patients with pulmonary hypertension. Rheumatology (Oxford). 2000;39:1269-71.
11. Chatterjee S. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis. Semin Arthritis Rheum. 2011;41(1):19-37.
12. Hekimsoy V, Kaya EB, Akdogan A, Sahiner L, Evranos B, Canpolat U, et al. Echocardiographic assessment of regional right ventricular systolic function using two-dimensional strain echocardiography and evaluation of the predictive ability of longitudinal 2D-strain imaging for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis patients. Int J Cardiovasc Imaging. 2018;34(6):883- 92.
13. Hao Y, Thakkar V, Stevens W, Morrisroe K, Prior D, Rabusa C, et al. A comparison of the predictive accuracy of three screening models for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Arthritis Res Ther. 2015;17:7.
14. Shah AA, Chung SE, Wigley FM, Wise RA, Hummers LK. Changes in estimated right ventricular systolic pressure predict mortality and pulmonary hypertension in a cohort of scleroderma patients. Ann Rheum Dis. 2013;72(7):1136-40.
15. Gadre A, Ghattas C, Han X, Wang X, Minai O, Highland KB. Six-Minute Walk Test as a Predictor of Diagnosis, Disease Severity, and Clinical Outcomes in SclerodermaAssociated Pulmonary Hypertension: The DIBOSA Study. Lung. 2017;195(5):529-36.
16. Chaisson NF, Hassoun PM. Systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension. Chest. 2013;144(4):1346-56
Această publicaţie reprezintă o sursă de informare pentru medicii cardiologi. Daca sunteți pacient, retineți că aceste informații nu pot substitui un consult medical. Pentru întrebări despre sănătatea dumneavoastră, tratament şi alte aspecte ale îngrijirii, discutaţi cu medicul de familie sau cu un medic specialist.